Pemfigoid pęcherzowy

Omówienie

Pemfigoid pęcherzowy (BUL-us PEM-fih-goid) to rzadka choroba skóry, która powoduje duże, wypełnione płynem pęcherze. Rozwijają się na obszarach skóry, które często się zginają - takich jak podbrzusze, uda lub pachy. Pemfigoid pęcherzowy występuje najczęściej u osób starszych.

Pemfigoid pęcherzowy występuje, gdy układ odpornościowy atakuje cienką warstwę tkanki poniżej zewnętrznej warstwy skóry. Przyczyna tej nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej jest nieznana, chociaż czasami może być wywołana przez przyjęcie pewnych leków.

Pemfigoid pęcherzowy często ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy, ale może zająć nawet pięć lat, zanim rozwiązać. Leczenie zwykle pomaga wyleczyć pęcherze i złagodzić swędzenie. Może obejmować leki kortykosteroidowe, takie jak prednizon i inne leki hamujące układ odpornościowy. Pemfigoid pęcherzowy może zagrażać życiu, zwłaszcza osobom starszym, które już są w złym stanie zdrowia.

Objawy

Objawy przedmiotowe i podmiotowe pęcherzycy mogą obejmować:

• Swędzenie skóry, tygodnie lub miesiące przed utworzeniem się pęcherzy
• Duże pęcherze, które nie pękają łatwo przy dotknięciu, często wzdłuż fałd lub fałd na skórze
• Skóra wokół pęcherzy to normalne, czerwonawe lub ciemniejsze niż zwykle
• Wyprysk lub wysypka przypominająca pokrzywkę
• Małe pęcherze lub owrzodzenia w jamie ustnej lub innych błonach śluzowych (łagodna pemfigoid błony śluzowej)

Kiedy udać się do lekarza

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią:

• Niewyjaśnione pęcherze
• Pęcherze na oczach
• Oznaki infekcji

Przyczyny

Pęcherze powstają z powodu nieprawidłowego działania układu odpornościowego.

Twój organizm układ odpornościowy zwykle wytwarza przeciwciała do walki z bakteriami, wirusami lub innymi potencjalnie niebezpiecznymi chorobami wiele obcych substancji. Z niejasnych powodów organizm może wytworzyć przeciwciało skierowane przeciwko określonej tkance w organizmie.

W pemfigoidzie pęcherzowym układ odpornościowy wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko włóknom łączącym zewnętrzną warstwę skóry (naskórek) i kolejna warstwa skóry (skóra właściwa). Te przeciwciała wywołują stan zapalny, który powoduje powstawanie pęcherzy i świądu pęcherzowego pemfigoidu.

Czynniki sprzyjające

Pemfigoid pęcherzowy zwykle pojawia się losowo, bez wyraźnych czynników przyczyniających się do wystąpienia choroby. Niektóre przypadki mogą być wywołane przez:

• Leki. Leki na receptę, które mogą powodować pemfigoid pęcherzowy, to etanercept (Enbrel), sulfasalazyna (azulfidyna), furosemid (Lasix) i penicylina.
• Światło i promieniowanie. Terapia światłem ultrafioletowym w leczeniu niektórych chorób skóry może wywołać pemfigoid pęcherzowy, podobnie jak radioterapia stosowana w leczeniu raka.
• Choroby. Zaburzenia, które mogą wywołać pemfigoid pęcherzowy, obejmują łuszczycę, liszaj płaski, cukrzycę, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego i stwardnienie rozsiane.

Czynniki ryzyka

Pemfigoid pęcherzowy najczęściej występuje u osób starszych dorosłych, a ryzyko wzrasta wraz z wiekiem.

Diagnoza

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz może zlecić podanie krwi badania i pobrać małą próbkę chorej skóry (biopsja skóry) do badań laboratoryjnych.

Twój lekarz może skierować Cię do lekarza specjalizującego się w chorobach skóry (dermatolog) lub oczu (okulista), w zależności od na objawy przedmiotowe i podmiotowe oraz wyniki badań laboratoryjnych.

Leczenie

Leczenie koncentruje się na leczeniu skóry i łagodzeniu swędzenia, jednocześnie minimalizując niepożądane skutki uboczne leków. Twój lekarz prawdopodobnie przepisze jeden z leków lub ich kombinację:

• Kortykosteroidy. Najczęstszym leczeniem jest prednizon, który ma postać tabletek. Jednak długotrwałe stosowanie może zwiększyć ryzyko słabych kości, cukrzycy, wysokiego ciśnienia krwi, wysokiego poziomu cholesterolu i infekcji. Maść kortykosteroidową można wcierać w zmienioną chorobowo skórę i powoduje mniej skutków ubocznych.
• Leki oszczędzające steroidy. Leki te wpływają na układ odpornościowy, hamując wytwarzanie białych krwinek zwalczających choroby. Przykłady obejmują azatioprynę (Azasan, Imuran) i mykofenolan mofetylu (CellCept). Jeśli objawy przedmiotowe i podmiotowe obejmują oczy lub górny odcinek przewodu pokarmowego, można zastosować lek rytuksymab (Rituxan), jeśli inne metody nie pomogły.
• Inne leki zwalczające stan zapalny. Przykładem jest metotreksat (Trexall).

Styl życia i domowe sposoby

Jeśli masz pęcherzową pemfigoid, możesz pomóc zadbać o swój stan, stosując następujące strategie samoopieki:

• Leczenie ran. Postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza dotyczącymi codziennej pielęgnacji pęcherzy.
• W razie potrzeby ogranicz czynności. Pęcherze na stopach i dłoniach mogą utrudniać chodzenie lub wykonywanie codziennych czynności. Konieczna może być zmiana rutyny, dopóki pęcherze nie zostaną opanowane.
• Unikaj ekspozycji na słońce. Unikaj długotrwałego przebywania na słońcu w miejscach dotkniętych pemfigoidem pęcherzowym.
• Załóż luźną bawełnianą odzież. Pomaga to chronić skórę.
• Uważaj na to, co jesz. Jeśli masz pęcherze w ustach, unikaj jedzenia twardych i chrupkich pokarmów, takich jak frytki oraz surowe owoce i warzywa, ponieważ tego typu pokarmy mogą nasilać objawy.

Przygotowanie do wizyty

Możesz zacząć od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu. Może skierować Cię do lekarza specjalizującego się w chorobach skóry (dermatolog). Możesz zechcieć zaprosić na wizytę przyjaciela lub krewnego. Ta osoba, oprócz oferowania wsparcia, może podczas wizyty zapisać informacje od twojego lekarza lub innego personelu kliniki.

Co możesz zrobić

Przed wizytą zrób listę:

• Objawy, które masz i jak długo
• Imię i nazwisko oraz dane kontaktowe dowolnego lekarza, którego ostatnio widziałeś lub odwiedzasz
• Wszyscy leki, witaminy i suplementy, które przyjmujesz, w tym dawki
• Pytania do lekarza

W przypadku pemfigoidu pęcherzowego kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Czy są inne możliwe przyczyny?
• Czy potrzebne są jakieś testy?
• Jak długo czy te zmiany skórne będą trwać?
• Jakie zabiegi są dostępne i które Pan poleca?
• Jakich skutków ubocznych mogę się spodziewać po leczeniu?

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań s. Przygotuj się na odpowiedź na następujące pytania:

• Kiedy zaczęły się te objawy?
• Gdzie są zlokalizowane pęcherze? Czy swędzą?
• Czy zaobserwowałeś jakieś sąki, wyciekanie ropy lub krwawienie?
• Czy niedawno zacząłeś przyjmować nowe leki?
• Czy miałeś gorączkę?