Zespół Brugadów

Omówienie

Zespół Brugady (brew-GAH-dah) jest rzadkim, ale potencjalnie zagrażającym życiu zaburzeniem rytmu serca, które czasami jest dziedziczne.

Osoby z zespołem Brugadów mają zwiększone ryzyko wystąpienia nieregularnych rytmów serca rozpoczynających się w dolnych komorach serca (komorach).

Leczenie zespołu Brugadów obejmuje środki zapobiegawcze, takie jak unikanie leków obciążających i obniżanie gorączki. W razie potrzeby leczenie może również obejmować urządzenie medyczne zwane wszczepialnym kardiowerter-defibrylatorem (ICD).

Objawy

Wiele osób z zespołem Brugadów nie wie, że ma ten stan. Zespół Brugadów często nie powoduje żadnych zauważalnych objawów.

Oznaki i objawy, które mogą być związane z zespołem Brugadów obejmują:

Zawroty głowy
Omdlenia
Dyszenie, utrudniony oddech, szczególnie w nocy
Nieregularne bicie serca lub kołatanie serca
Ekstremalnie szybkie i chaotyczne bicie serca
Napady drgawek

Główną oznaką zespołu Brugadów są nieprawidłowe wyniki w elektrokardiogramie (EKG), badaniu mierzącym aktywność elektryczną serca.

Kiedy iść do lekarza

Oznaki i objawy zespołu Brugadów są podobne do niektórych innych problemów z rytmem serca. Ważne jest, aby udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, czy objawy choroby powodują zespół Brugadów lub inny problem z rytmem serca.

Jeśli zemdlejesz i podejrzewasz, że może to być spowodowane chorobą serca, zgłoś się do lekarza w nagłych wypadkach.

Jeśli u Twojego rodzica, rodzeństwa lub dziecka zdiagnozowano zespół Brugadów, możesz zapytać lekarza, czy powinieneś poddać się badaniu, aby sprawdzić, czy jesteś zagrożony zespołem Brugadów.

Przyczyny

Zespół Brugadów to zaburzenie rytmu serca. Każde uderzenie twojego serca jest wyzwalane przez impuls elektryczny generowany przez specjalne komórki w prawej górnej komorze twojego serca. Drobne pory, zwane kanałami, na każdej z tych komórek kierują tę elektryczną aktywność, która powoduje bicie serca.

W zespole Brugadów wada tych kanałów powoduje, że serce bije nienormalnie szybko, tworząc niebezpieczne serce rytm serca (migotanie komór).

W rezultacie serce nie pompuje wystarczającej ilości krwi do reszty ciała. Możesz zemdleć, jeśli nienormalny rytm trwa przez krótki czas. Nagła śmierć sercowa może wystąpić, jeśli nieprawidłowe bicie serca nie ustaje.

Zespół Brugadów może być spowodowany przez:

Strukturalne nieprawidłowości w sercu, które mogą być trudne do wykryć
Brak równowagi w substancjach chemicznych, które pomagają przesyłać sygnały elektryczne przez organizm (elektrolity)
Stosowanie niektórych leków na receptę lub kokainy

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka zespołu Brugadów obejmują:

Historia rodzinna zespołu Brugadów. Ten stan jest często przekazywany przez rodziny (dziedziczony). Jeśli inni członkowie rodziny mieli zespół Brugadów, ty też jesteś na zwiększone ryzyko.
Bycie mężczyzną. Mężczyźni są częściej diagnozowani jako zespół Brugadów niż kobiety.
Rasa. Zespół Brugadów występuje częściej u Azjatów niż u innych ras.
Gorączka. Gorączka nie powoduje zespołu Brugadów, ale może podrażnić serce i wywołać omdlenie lub nagłe zatrzymanie akcji serca u osoby z zespołem Brugadów, zwłaszcza u dzieci.

Powikłania

Powikłania zespołu Brugadów wymagają natychmiastowej pomocy medycznej. Należą do nich:

Nagłe zatrzymanie krążenia. Jeśli nie zostanie natychmiast leczone, ta nagła utrata czynności serca, oddychania i przytomności, która często występuje podczas snu, jest śmiertelna. Dzięki szybkiej i odpowiedniej opiece medycznej przeżycie jest możliwe.
Omdlenie. Jeśli masz zespół Brugadów i omdlisz, wezwij pomoc medyczną w nagłych wypadkach.

Zapobieganie

Jeśli ktoś z Twojej rodziny ma zespół Brugadów, można przeprowadzić testy genetyczne, aby ustalić, czy masz chorobę lub jesteś na nią narażony.

Diagnoza

Zespół Brugadów zwykle rozpoznaje się u dorosłych a czasami u nastolatków. Rzadko jest diagnozowany u małych dzieci, ponieważ objawy są często niezauważalne.

Aby zdiagnozować zespół Brugadów, lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i wysłucha serca stetoskopem. Testy są wykonywane w celu sprawdzenia bicia serca i zdiagnozowania lub potwierdzenia zespołu Brugadów.

Elektrokardiogram (EKG) z lekami lub bez. EKG to szybki, bezbolesny test, który rejestruje sygnały elektryczne w sercu. Podczas EKG czujniki (elektrody) są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do kończyn. Test może pomóc lekarzowi wykryć problemy z rytmem i strukturą serca.

Jeśli podczas badania bicie serca jest prawidłowe, lekarz może zamówić przenośne EKG, które będziesz nosić podczas codziennych czynności przez cały dzień i noc. Ten typ testu nazywa się 24-godzinnym monitorem Holtera.

Jeśli masz objawy zespołu Brugadów, ale początkowe EKG i 24-godzinne badanie Holtera były prawidłowe, lekarz może podać leki przez IV, które mogą wywołać nieprawidłowe bicie serca.

Echokardiogram. Echokardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów serca. Ten test nie może samodzielnie zdiagnozować zespołu Brugadów, ale może pomóc lekarzowi wykluczyć wszelkie problemy strukturalne z sercem.

Test elektrofizjologiczny. Jeśli twoje EKG wykazuje oznaki zespołu Brugadów lub jeśli masz objawy, takie jak nagłe zatrzymanie akcji serca, lekarz może zalecić badanie elektrofizjologiczne, aby zobaczyć, jak łatwo jest wprowadzić serce w nieprawidłowy rytm Brugadów.

W teście elektrofizjologicznym cewnik jest wprowadzany przez żyłę w pachwinie do serca. Elektrody są przepuszczane przez cewnik do różnych punktów w sercu, aby zmapować nieregularne bicie serca. Elektrody nie porażają serca - po prostu wykrywają sygnały elektryczne przepływające przez serce.

Leczenie

Leczenie zespołu Brugadów zależy od ryzyka wystąpienia poważnych nieprawidłowości bicie serca.

Ryzyko jest wysokie, jeśli masz:

Osobista historia poważnych problemów z rytmem serca
Omdlenia
Przeżył nagłe zatrzymanie krążenia

Jeśli nie masz żadnych objawów, możesz nie potrzebować żadnego specjalnego leczenia, ponieważ ryzyko jest prawdopodobnie niskie. Jednak lekarz zaleci następujące kroki, aby zmniejszyć ryzyko nieprawidłowego rytmu serca.

Agresywnie leczyć gorączkę. Gorączka jest znanym wyzwalaczem nieprawidłowego bicia serca u osób z zespołem Brugadów, dlatego przy pierwszych oznakach gorączki należy stosować leki obniżające gorączkę.
Unikanie leków, które mogą wywołać nieprawidłowy rytm serca. Wiele leków może zwiększać ryzyko nieregularnego bicia serca, w tym niektóre leki nasercowe i przeciwdepresyjne. Zbyt dużo alkoholu może również zwiększyć ryzyko. Zawsze informuj lekarza o przyjmowanych lekach, w tym lekach i suplementach kupowanych bez recepty.

Chirurgia lub inne procedury

Jeśli Jeśli doszło do zatrzymania krążenia lub niepokojącego omdlenia, głównym leczeniem jest wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD).

Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD). To małe, zasilane bateryjnie urządzenie jest umieszczane w klatce piersiowej w celu ciągłego monitorowania rytmu serca i dostarcza wstrząsy elektryczne w razie potrzeby, aby kontrolować nieprawidłowe bicie serca. Założenie ICD zwykle wymaga noclegu w szpitalu. ICD mogą powodować niepotrzebne wstrząsy, gdy nie są potrzebne, dlatego ważne jest, aby omówić korzyści i ryzyko z lekarzem.
Terapia lekowa. Czasami leki, takie jak chinidyna, są stosowane, aby zapobiec potencjalnie niebezpiecznemu rytmowi serca. Lek ten można podawać razem z ICD.
Ablacja cewnikowa. Jeśli ICD nie kontroluje skutecznie i bezpiecznie objawów zespołu Brugadów, rozwiązaniem może być zabieg zwany ablacją cewnikową o częstotliwości radiowej. Długą, elastyczną rurkę (cewnik) wprowadza się przez naczynie krwionośne i wkręca do serca. Cewnik dostarcza wysokiej energii, która powoduje blizny lub niszczy tkankę serca odpowiedzialną za nieprawidłowy rytm serca.

Jeśli masz zespół Brugadów, ważne jest, aby planować regularne wizyty u lekarza, aby upewnić się, że ' odpowiednio radzisz sobie z chorobą serca. Regularne kontrole mogą pomóc lekarzowi zdecydować, czy konieczna jest zmiana leczenia, i mogą pomóc wcześnie wykryć nowe problemy.

Radzenie sobie i wsparcie

Ustalenie, że masz zespół Brugadów, może być trudne. Możesz martwić się, czy twoje leczenie zadziała lub czy inni członkowie rodziny mogą być zagrożeni.

Zwrócenie się do przyjaciół i rodziny o wsparcie jest niezbędne, ale jeśli okaże się, że potrzebujesz więcej pomocy, porozmawiaj z lekarzem o dołączenie do grupy wsparcia. Może się okazać, że rozmowa o swoich obawach z innymi osobami, które mają te same trudności, może pomóc.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli lekarz uzna, że masz zespół Brugadów, prawdopodobnie potrzeba kilku wizyt, aby potwierdzić diagnozę i dowiedzieć się, jak poważny jest Twój stan. Przed każdą wizytą lekarz powinien udzielić Ci instrukcji dotyczących przygotowania się do innych wizyt.

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty i dowiedzieć się, czego możesz się spodziewać od lekarza.

Co możesz zrobić

Pamiętaj o wszystkich ograniczenia przed umówieniem wizyty. Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem. Na przykład, jeśli masz test oceniający aktywność elektryczną serca (test elektrofizjologiczny), zapytaj lekarza, jak długo musisz pościć przed badaniem.
Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz , w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z zespołem Brugadów.
Zapisz kluczowe dane osobowe, zwłaszcza historię nagłej śmierci, zatrzymania krążenia lub chorób serca w rodzinie, a także wszelkie przypadki omdlenia lub arytmii serca.
Sporządź listę wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
Jeśli to możliwe, weź ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub zapomniałeś.
Zapisz pytania do swojego lekarza.

Przygotowanie listy pytań pomoże Ci w pełni wykorzystać Twój czas z lekarzem. W przypadku zespołu Brugadów kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
Jakich testów potrzebuję?
Jakie rodzaje leczenia są dostępne w przypadku zespołu Brugadów? Co mi polecasz?
Jaki jest odpowiedni poziom aktywności fizycznej?
Jak często potrzebuję wizyt kontrolnych, aby monitorować swój stan?
Mam inne schorzenia. Jak najlepiej radzić sobie w tych warunkach razem?
Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą do domu? Jakie witryny polecasz?
Czy moja rodzina powinna zostać sprawdzona?

Nie wahaj się zadać innych pytań.