Mózg AVM (malformacja tętniczo-żylna)

Omówienie

Malformacja tętniczo-żylna mózgu (AVM) to plątanina nieprawidłowych naczyń krwionośnych łączących tętnice i żyły w mózgu.

Tętnice są odpowiedzialne za pobieranie krwi bogatej w tlen od serca do mózgu. Żyły przenoszą zubożoną w tlen krew z powrotem do płuc i serca. AVM mózgu zakłóca ten ważny proces.

Malformacja tętniczo-żylna może rozwinąć się w dowolnym miejscu ciała, ale najczęściej występuje w mózgu lub kręgosłupie. Mimo to mózgowe AVM są rzadkie i dotykają mniej niż 1 procent populacji.

Przyczyna AVM nie jest jasna. Większość ludzi rodzi się z nimi, ale czasami mogą się uformować w późniejszym życiu. Rzadko są przekazywane przez rodziny genetycznie.

Niektóre osoby z mózgowymi AVM doświadczają oznak i objawów, takich jak ból głowy lub drgawki. AVM są często wykrywane po badaniu mózgu w celu wykrycia innego problemu zdrowotnego lub po pęknięciu naczyń krwionośnych i spowodowaniu krwawienia w mózgu (krwotok).

Po zdiagnozowaniu AVM mózgu można często skutecznie leczyć, aby zapobiec powikłaniom, takie jak uszkodzenie mózgu lub udar.

Objawy

Malformacja tętniczo-żylna mózgu może nie powodować żadnych oznak ani objawów, dopóki AVM nie pęknie, co spowoduje krwawienie w mózgu (krwotok). W około połowie wszystkich mózgowych AVM krwotok jest pierwszym objawem.

Ale niektórzy ludzie z mózgową AVM mogą odczuwać oznaki i objawy inne niż krwawienie związane z AVM.

U osób bez krwotok, oznaki i objawy AVM mózgu mogą obejmować:

• Drgawki
• Ból głowy lub ból w jednym obszarze głowy
• Osłabienie lub drętwienie mięśni w jednej części ciała

U niektórych osób mogą wystąpić poważniejsze neurologiczne oznaki i objawy, w zależności od lokalizacji AVM, w tym:

• Ciężkie ból głowy
• osłabienie, drętwienie lub paraliż
• utrata wzroku
• trudności w mówieniu
• splątanie lub niemożność zrozumienia innych
• Silna niestabilność

Objawy mogą się rozpocząć w każdym wieku, ale zwykle pojawiają się między 10 a 40 rokiem życia. Mózgowe AVM mogą z czasem uszkodzić tkankę mózgową. Efekty powoli narastają i często powodują objawy we wczesnej dorosłości.

Jednak po osiągnięciu wieku średniego mózgowe AVM zwykle pozostają stabilne i rzadziej powodują objawy.

Niektóre kobiety w ciąży mogą mieć pogorszenie objawów z powodu zmian objętości krwi i ciśnienia krwi.

Jeden poważny rodzaj AVM mózgu, zwany żyłą wady Galena, powoduje oznaki i objawy, które pojawiają się wkrótce lub bezpośrednio po urodzeniu. Główne naczynie krwionośne zaangażowane w tego typu AVM mózgu może powodować gromadzenie się płynu w mózgu i puchnięcie głowy. Oznaki i objawy obejmują obrzęk żył, które są widoczne na skórze głowy, napady drgawkowe, brak prawidłowego rozwoju i zastoinową niewydolność serca.

Kiedy iść do lekarza

W razie zauważenia jakichkolwiek objawów należy natychmiast zgłosić się do lekarza oznaki lub objawy mózgowej AVM, takie jak drgawki, bóle głowy lub inne objawy. Krwawiący mózg AVM zagraża życiu i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.

Przyczyny

Przyczyna AVM mózgu jest nieznana, ale naukowcy uważają, że większość mózgowych AVM pojawia się podczas rozwoju płodu.

Zwykle serce wysyła przez tętnice do mózgu krew bogatą w tlen. Tętnice spowalniają przepływ krwi, przechodząc przez serię coraz mniejszych sieci naczyń krwionośnych, kończąc na najmniejszych naczyniach krwionośnych (naczyniach włosowatych). Kapilary powoli dostarczają tlen przez swoje cienkie, porowate ściany do otaczającej tkanki mózgowej.

Zubożona w tlen krew przechodzi następnie do małych naczyń krwionośnych, a następnie do większych żył, które odprowadzają krew z mózgu i zawracają ją do serca i płuc, aby uzyskać więcej tlenu.

W tętnicach i żyłach w AVM brakuje tej wspierającej sieci mniejszych naczyń krwionośnych i naczyń włosowatych. Zamiast tego nieprawidłowe połączenie powoduje szybki przepływ krwi bezpośrednio z tętnic do żył, z pominięciem otaczających tkanek.

Czynniki ryzyka

Każdy może urodzić się z mózgową AVM, ale te czynniki mogą stanowić ryzyko:

• Bycie mężczyzną. AVM występują częściej u mężczyzn.
• Posiadanie historii rodzinnej. Zgłaszano przypadki AVM w rodzinach, ale nie jest jasne, czy istnieje pewien czynnik genetyczny, czy też przypadki są tylko przypadkowe. Możliwe jest również odziedziczenie innych schorzeń, które predysponują Cię do wad rozwojowych naczyń, takich jak AVM.

Powikłania

Powikłania AVM mózgu obejmują:

• Krwawienie do mózgu (krwotok). AVM wywiera ogromny nacisk na ściany dotkniętych tętnic i żył, powodując ich cienkość lub osłabienie. Może to spowodować pęknięcie AVM i krwawienie do mózgu (krwotok).

  Ryzyko krwawienia AVM mózgu wynosi około 2 procent każdego roku. Ryzyko krwotoku może być większe w przypadku niektórych typów AVM lub w przypadku wcześniejszych pęknięć AVM.

  Niektóre krwotoki związane z AVM pozostają niewykryte, ponieważ nie powodują poważnych uszkodzeń mózgu ani objawów, ale mogą wystąpić potencjalnie zagrażające życiu epizody krwawienia.

  Mózgowe AVM stanowią około 2 procent wszystkich udarów krwotocznych każdego roku i często są przyczyną krwotoku u dzieci i młodych dorosłych, u których występuje krwotok mózgowy.

Zmniejszony poziom tlenu w tkance mózgowej. Dzięki AVM krew omija sieć naczyń włosowatych i przepływa bezpośrednio z tętnic do żył. Krew szybko przepływa przez zmienioną ścieżkę, ponieważ nie jest spowolniona przez kanały mniejszych naczyń krwionośnych.

Otaczające tkanki mózgowe nie mogą łatwo wchłaniać tlenu z szybko przepływającej krwi. Bez wystarczającej ilości tlenu tkanki mózgowe osłabiają się lub mogą całkowicie obumrzeć. Skutkuje to objawami podobnymi do udaru, takimi jak trudności z mówieniem, osłabienie, drętwienie, utrata wzroku lub ciężka niestabilność.

• Cienkie lub słabe naczynia krwionośne. AVM wywiera ogromny nacisk na cienkie i słabe ściany naczyń krwionośnych. Wybrzuszenie ściany naczynia krwionośnego (tętniak) może się rozwinąć i stać się podatne na pęknięcie.

Uszkodzenie mózgu. W miarę wzrostu organizm może rekrutować więcej tętnic, aby dostarczać krew do szybko przepływającego AVM. W rezultacie niektóre AVM mogą się powiększyć i wyprzeć lub uciskać części mózgu. Może to uniemożliwić swobodny przepływ płynów ochronnych po półkulach mózgu.

Jeśli gromadzi się płyn, może wypchnąć tkankę mózgową do czaszki (wodogłowie).

Diagnoza

Aby zdiagnozować AVM mózgu, neurolog zbada objawy i przeprowadzi badanie fizykalne.

Twój lekarz może zlecić jeden lub więcej testów, aby zdiagnozować twój stan. Radiolodzy przeszkoleni w obrazowaniu mózgu i układu nerwowego (neuroradiolodzy) zwykle przeprowadzają badania obrazowe.

Testy stosowane do diagnozowania AVM mózgu obejmują:

Arteriografia mózgowa. Arteriografia mózgowa, znana również jako angiografia mózgowa, jest najbardziej szczegółowym testem do rozpoznania AVM. Test ujawnia lokalizację i charakterystykę tętnic odżywiających i drenujących żył, co ma kluczowe znaczenie dla planowania leczenia.

W tym teście lekarz wprowadza długą i cienką rurkę (cewnik) do tętnicy w pachwinie i przesyła je do mózgu za pomocą obrazowania rentgenowskiego. Twój lekarz wstrzykuje barwnik do naczyń krwionośnych mózgu, aby były widoczne w obrazowaniu rentgenowskim.

Tomografia komputerowa (TK). Skan TK wykorzystuje serię promieni rentgenowskich do stworzenia szczegółowego przekroju poprzecznego mózgu.

Czasami lekarz wstrzykuje barwnik przez rurkę dożylną do żyły, tak aby tętnice zasilające AVM i żyły odprowadzające AVM można obejrzeć bardziej szczegółowo (angiogram tomografii komputerowej).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). MRI wykorzystuje silne magnesy i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów mózgu.

MRI jest bardziej czuły niż CT i może wykazać bardziej subtelne zmiany w tkance mózgowej związane z mózgowym AVM.

MRI dostarcza również informacji o dokładnej lokalizacji wady i związanego z nią krwawienia w mózgu, co jest ważne przy określaniu opcji leczenia.

Twój lekarz może również wstrzyknąć barwnik, aby zobaczyć krążenie krwi w mózgu ( angiogram rezonansowy).

Leczenie

Istnieje kilka potencjalnych opcji leczenia AVM mózgu. Głównym celem leczenia jest zapobieganie krwotokom, ale można również rozważyć leczenie w celu opanowania napadów lub innych powikłań neurologicznych.

Twój lekarz określi najbardziej odpowiednią metodę leczenia dla Twojego stanu, w zależności od wieku, stanu zdrowia, oraz wielkość i umiejscowienie nieprawidłowych naczyń krwionośnych.

Leki mogą być również stosowane w leczeniu objawów wywołanych przez AVM, takich jak bóle głowy lub drgawki.

Najczęstszym leczeniem jest chirurgia dla mózgowych AVM. Istnieją trzy różne opcje chirurgiczne leczenia AVM:

Usunięcie chirurgiczne (resekcja). Jeśli mózgowa AVM krwawiła lub znajduje się w łatwo dostępnym miejscu, może być zalecane chirurgiczne usunięcie AVM poprzez konwencjonalną operację mózgu. Podczas tej procedury neurochirurg tymczasowo usuwa część czaszki, aby uzyskać dostęp do AVM.

Za pomocą mikroskopu o dużej mocy chirurg odcina AVM specjalnymi klipsami i ostrożnie usuwa go z otaczającą tkankę mózgową. Chirurg następnie ponownie przytwierdza kość czaszki i zamyka nacięcie na skórze głowy.

Resekcja jest zwykle wykonywana, gdy AVM można usunąć przy niewielkim ryzyku krwawienia lub drgawek. AVM, które znajdują się w głębokich obszarach mózgu, niosą ze sobą większe ryzyko powikłań. W takich przypadkach lekarz może zalecić inne metody leczenia.

Embolizacja wewnątrznaczyniowa. Podczas tej procedury lekarz wprowadza długą, cienką rurkę (cewnik) do tętnicy nogi i przewleka ją przez naczynia krwionośne do mózgu za pomocą obrazowania rentgenowskiego.

Cewnik umieszcza się w jednej z tętnic zasilających do AVM i wstrzykuje środek embolizujący, taki jak małe cząsteczki, substancja podobna do kleju, mikrokulki lub inne materiały, aby zablokować tętnicę i zmniejszyć przepływ krwi do AVM .

Wewnątrznaczyniowa embolizacja jest mniej inwazyjna niż tradycyjna operacja. Może być wykonywany samodzielnie, ale jest często stosowany przed innymi zabiegami chirurgicznymi, aby zwiększyć bezpieczeństwo zabiegu poprzez zmniejszenie rozmiaru AVM lub prawdopodobieństwa krwawienia.

W niektórych dużych AVM mózgu może wystąpić embolizacja wewnątrznaczyniowa stosowany w celu zmniejszenia objawów podobnych do udaru poprzez przekierowanie krwi z powrotem do normalnej tkanki mózgowej.

Radiochirurgia stereotaktyczna (SRS). Zabieg ten wykorzystuje precyzyjnie ukierunkowane promieniowanie do zniszczenia AVM. To nie jest operacja w dosłownym tego słowa znaczeniu, ponieważ nie ma nacięcia.

Zamiast tego SRS kieruje wiele wysoce ukierunkowanych wiązek promieniowania na AVM, aby uszkodzić naczynia krwionośne i spowodować blizny. Bliznowaciejące naczynia krwionośne AVM następnie powoli krzepną w ciągu jednego do trzech lat po leczeniu.

To leczenie jest najbardziej odpowiednie dla małych AVM, które są trudne do usunięcia za pomocą konwencjonalnej operacji, oraz dla tych, które nie spowodowały życia - groźny krwotok.

Jeśli masz niewiele objawów lub nie masz ich wcale, lub jeśli AVM znajduje się w obszarze mózgu, który jest trudny do leczenia, lekarz może zalecić monitorowanie stanu pacjenta poprzez regularne kontrole.

Potencjalne przyszłe metody leczenia

Naukowcy badają obecnie sposoby lepszego przewidywania ryzyka krwotoku u osób z mózgową AVM, aby lepiej kierować decyzjami dotyczącymi leczenia. Na przykład wysokie ciśnienie krwi w AVM i dziedziczne zespoły związane z problemami neurologicznymi mogą odgrywać rolę.

Innowacje w technologii obrazowania, takie jak obrazowanie 3D, obrazowanie funkcjonalne i mapowanie dróg mózgowych również są oceniane. i mają potencjał do poprawy chirurgicznej precyzji i bezpieczeństwa w usuwaniu mózgowych AVM i ochronie otaczających naczyń.

Ponadto ciągły postęp w technikach embolizacji, radiochirurgii i mikrochirurgii sprawia, że ​​wcześniej nieoperacyjne mózgowe AVM są bardziej dostępne i bezpieczniejsze dla chirurgii

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Nauka, że ​​masz mózg AVM może być przerażająca. Może sprawić, że poczujesz, że masz niewielką kontrolę nad swoim zdrowiem. Ale możesz podjąć kroki, aby poradzić sobie z emocjami towarzyszącymi diagnozie i wyzdrowieniu. Spróbuj:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o mózgowym AVM, aby podejmować świadome decyzje dotyczące opieki. Zapytaj swojego lekarza o wielkość i lokalizację mózgu AVM oraz o to, jak wpływa to na opcje leczenia. Gdy dowiesz się więcej na temat mózgowych AVM, możesz nabrać większej pewności w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.
• Zaakceptuj swoje emocje. Powikłania AVM mózgu, takie jak krwotok i udar, mogą powodować problemy emocjonalne, a także fizyczne. Pamiętaj, że emocje mogą być trudne do kontrolowania, a niektóre zmiany emocjonalne i nastroju mogą być spowodowane przez samą kontuzję, jak również pogodzenie się z diagnozą.
• Trzymaj przyjaciół i rodzinę blisko siebie. Utrzymywanie silnych bliskich relacji pomoże ci w powrocie do zdrowia. Przyjaciele i rodzina mogą zapewnić praktyczne wsparcie, którego będziesz potrzebować, na przykład towarzyszyć Ci na wizytach lekarskich i służyć jako wsparcie emocjonalne.
• Znajdź kogoś do rozmowy. Znajdź dobrego słuchacza, który zechce wysłuchać, jak mówisz o swoich nadziejach i obawach. Może to być przyjaciel lub członek rodziny. Pomocna może być również troska i zrozumienie doradcy, pracownika socjalnego medycznego, członka duchownego lub grupy wsparcia.

Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia w Twojej okolicy. Lub sprawdź swoją książkę telefoniczną, bibliotekę lub organizację krajową, taką jak American Stroke Association lub Aneurysm and AVM Foundation.

Przygotowanie do wizyty

Mózgowy AVM może zostać zdiagnozowany w sytuacja awaryjna, bezpośrednio po wystąpieniu krwawienia (krwotoku). Można go również wykryć po tym, jak inne objawy wywołują skan mózgu.

Ale w niektórych przypadkach AVM mózgu jest wykrywany podczas diagnozowania lub leczenia niezwiązanego z nim stanu chorobowego. Możesz zostać skierowany do lekarza przeszkolonego w chorobach mózgu i układu nerwowego (neurolog lub neurochirurg).

Ponieważ często jest wiele do omówienia, warto przyjechać dobrze przygotowanym na spotkanie. Oto kilka wskazówek, które pomogą Ci przygotować się do wizyty i czego się spodziewać od lekarza.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą . Podczas umawiania się na wizytę koniecznie zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z przyczyną, dla której zaplanuj wizytę.
• Sporządź listę wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby przyszedł z tobą, jeśli to możliwe. Czasami przyswojenie wszystkich informacji dostarczonych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, o czym zapomniałeś lub o czym przeoczyłeś.
• Zapisz pytania do lekarza. Nie bój się zadawać pytań, które mogą pojawić się podczas wizyty.

Twój czas spędzony z lekarzem jest ograniczony, dlatego przygotowanie listy pytań z wyprzedzeniem pomoże Ci maksymalnie wykorzystać czasu spędzonego razem. W przypadku mózgowej AVM kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Jakie są inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakie badania są potrzebne do potwierdzenia diagnozy?
• Jakie są moje opcje leczenia oraz wady i zalety każdego z nich?
• Jakich rezultatów mogę się spodziewać?
• Jakich obserwacji mogę się spodziewać?

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój neurolog prawdopodobnie zapyta o objawy, jeśli wystąpią, przeprowadzi badanie fizykalne i zaplanuje testy w celu potwierdzenia diagnozy.

Testy zbierają informacje o wielkości i lokalizacji AVM, aby pomóc ukierunkować opcje leczenia. Może zapytać:

• Kiedy zacząłeś odczuwać objawy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak ciężkie są twoje objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się złagodzić objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się zaostrzać objawy?

Co możesz zrobić w międzyczasie

Unikaj wszelkich czynności, które mogą podnieść ciśnienie krwi i obciążać mózg AVM, takich jak podnoszenie ciężarów lub nadwyrężanie. Unikaj także przyjmowania leków rozrzedzających krew, takich jak warfaryna.