Wynicowanie pęcherza

Omówienie

Wynicowanie pęcherza (EK-stroh-fee) to rzadka wada wrodzona, w której pęcherz rozwija się poza płodem. Odsłonięty pęcherz nie może magazynować moczu ani funkcjonować normalnie, co powoduje jego nietrzymanie (nietrzymanie moczu).

Problemy spowodowane wylewem pęcherza mają różny stopień nasilenia. Mogą obejmować wady pęcherza, narządów płciowych i kości miednicy, a także wady jelit i narządów rozrodczych.

Wynicowanie pęcherza można wykryć podczas rutynowego badania USG w czasie ciąży. Czasami jednak wada nie jest widoczna do czasu narodzin dziecka. Niemowlęta urodzone z wytrzeszczem pęcherza będą wymagały operacji, aby skorygować wady.

Objawy

Wyrostki pęcherza moczowego są najczęstsze w większej grupie wad wrodzonych zwanych zespołem wyrostka-naderwanie pęcherza ). Jeśli Twoje dziecko ma BEEC, będzie miało jedną z następujących cech:

• Epispadias. Jest to najmniej dotkliwa postać BEEC, w której przewód odprowadzający mocz (cewka moczowa) nie rozwija się w pełni.

• Wynicowanie pęcherza. Ta wada powoduje, że pęcherz tworzy się na zewnątrz ciała. Pęcherz jest również wywrócony na lewą stronę. Zwykle eksstrofia pęcherza obejmuje narządy układu moczowego, a także układ pokarmowy i rozrodczy. Mogą wystąpić wady ściany brzucha, pęcherza, narządów płciowych, kości miednicy, końcowego odcinka jelita grubego (odbytnicy) i otworu na końcu odbytnicy (odbytu).

  Dzieci z wylewem pęcherza mają również pęcherz moczowodowy odpływ. Ten stan powoduje, że mocz płynie w niewłaściwą stronę - z pęcherza z powrotem do przewodów łączących się z nerkami (moczowody). Dzieci z wylewem pęcherza mają również epizodia.

• Wywicie kloaki. Ekstrofia kloaki (kloe-A-kul EK-stroh-fee) jest najpoważniejszą formą BEEC. W tym stanie odbytnica, pęcherz i genitalia nie rozdzielają się całkowicie w miarę rozwoju płodu. Narządy te mogą nie być prawidłowo uformowane, a także kości miednicy.

  Może to również dotyczyć nerek, kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Większość dzieci z wytrzeszczem kloaki ma wady kręgosłupa, w tym rozszczep kręgosłupa. Dzieci urodzone z wystającymi narządami jamy brzusznej prawdopodobnie również mają wytrzeszcz kloaki lub pęcherz.

Przyczyny

Lekarze nie są pewni, co powoduje rozwój wylewu pęcherza. Naukowcy sądzą, że pewną rolę odgrywa kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych.

Wiadomo, że wraz z rozwojem płodu powstaje struktura zwana kloaca (klo-A-kuh) - w której rozrodczość, mocz i wszystkie otwory pokarmowe łączą się ze sobą - nie rozwijają się prawidłowo u dzieci, u których rozwija się eksstrofia pęcherza. Wady kloaki mogą się znacznie różnić w zależności od wieku płodu, w którym wystąpił błąd rozwojowy.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko wylewu pęcherza obejmują:

• Historia rodziny. Pierworodne dzieci, dzieci rodziców z wylewem pęcherza lub rodzeństwo dziecka z wyrzutem pęcherza mają zwiększone szanse na urodzenie się z tą chorobą.
• Rasa. Wynicowanie pęcherza jest częstsze u białych niż u innych ras.
• Seks. Więcej chłopców niż dziewcząt rodzi się z wyrzutem pęcherza.
• Stosowanie wspomaganego rozrodu. Dzieci urodzone za pomocą technologii wspomaganego rozrodu, takiej jak IVF, są bardziej narażone na eksstrofię pęcherza.

Powikłania

Bez operacji

​​Dzieci z wylewem pęcherza nie będą być w stanie zatrzymać mocz (nietrzymanie moczu). Są również narażeni na dysfunkcje seksualne i mają zwiększone ryzyko raka pęcherza.

Po operacji

​​Operacja może zmniejszyć powikłania. Sukces operacji zależy od stopnia wady. Wiele dzieci poddanych zabiegowi chirurgicznemu jest w stanie zatrzymać mocz. Małe dzieci z wyrzutem pęcherza mogą chodzić z nogami zwróconymi nieco na zewnątrz z powodu oddzielenia kości miednicy.

Długotrwałe powikłania

Osoby urodzone z wyrzutem pęcherza mogą nadal mieć normalne funkcje seksualne, w tym zdolność mieć dzieci. Jednak ciąża będzie obarczona dużym ryzykiem zarówno dla matki, jak i dziecka, i może być konieczne zaplanowane cięcie cesarskie.

treść:

Diagnoza

Wyrostek pęcherza moczowego stwierdza się przypadkowo podczas rutynowego USG ciąży. Bardziej ostateczną diagnozę można przeprowadzić przed porodem za pomocą USG lub MRI. Objawy, których lekarz będzie szukał na obrazach, to:

• Pęcherz, który nie wypełnia się lub nie opróżnia prawidłowo
• Pępowina umieszczona nisko na brzuchu
• Kości łonowe - część kości biodrowych tworzących miednicę - które są oddzielone
• Mniejsze niż normalne genitalia

Czasami stan można zobaczyć dopiero po urodzeniu dziecka. U noworodków lekarze szukają:

• Rozmiar części pęcherza, która jest otwarta i wystawiona na działanie powietrza
• Pozycja jąder
• Jelito wybrzuszające się przez ścianę brzucha (przepuklina pachwinowa)
• Anatomia okolicy pępka
• Położenie otworu na końcu odbytnicy (odbytu)
• Jak bardzo kości łonowe są oddzielone i jak łatwo miednica się porusza.

Leczenie

Po porodzie pęcherz przykrywa się przezroczystym plastikowym opatrunkiem, aby go chronić.

Dzieci urodzone z wytrzeszczem pęcherza są leczone po urodzeniu po operacji rekonstrukcyjnej. Ogólne cele rekonstrukcji to:

• Zapewnienie wystarczającej ilości miejsca do przechowywania moczu
• Stworzenie zewnętrznych narządów płciowych (zewnętrznych narządów płciowych), które wyglądają i funkcjonują w akceptowalny sposób
• Zapewnij kontrolę pęcherza (trzymanie moczu)
• Zachowaj czynność nerek

Istnieją dwa główne podejścia do operacji, chociaż nie jest jasne, czy jedno z nich jest znacznie lepsze od drugiego. Trwają badania mające na celu udoskonalanie operacji i badanie ich długoterminowych wyników. Dwa rodzaje napraw chirurgicznych obejmują:

• Całkowita naprawa. Ta procedura nazywa się całkowitą pierwotną naprawą wytrzeszczu pęcherza. Całkowity zabieg naprawczy wykonywany jest w ramach jednego zabiegu polegającego na zamknięciu pęcherza i jamy brzusznej oraz naprawie cewki moczowej i zewnętrznych narządów płciowych. Można to zrobić wkrótce po urodzeniu lub gdy dziecko ma około dwóch do trzech miesięcy.

  Większość operacji noworodków obejmuje naprawę kości miednicy. Jednak lekarze mogą nie wykonywać tej naprawy, jeśli dziecko ma mniej niż 72 godziny, rozstaw miednicy jest niewielki, a kości niemowlęcia są elastyczne.

• Naprawa etapowa. Pełna nazwa tego podejścia to nowoczesna stopniowa naprawa wylewów pęcherza moczowego. Naprawa etapowa obejmuje trzy operacje. Jedna jest wykonywana w ciągu 72 godzin po urodzeniu, druga w wieku od 6 do 12 miesięcy, a ostatnia w wieku 4 do 5 lat.

  Pierwsza procedura zamyka pęcherz i brzuch, a druga naprawia cewkę moczową i narządy płciowe. Następnie, gdy dziecko osiągnie wiek umożliwiający naukę korzystania z toalety, chirurdzy wykonują rekonstrukcję szyi pęcherza.

Kontrola chirurgiczna

Standardowa opieka po operacji obejmuje:

• Unieruchomienie. Po operacji niemowlęta muszą zachować trakcję podczas gojenia. Czas, przez jaki dziecko musi być unieruchomione, jest różny, ale zazwyczaj wynosi około czterech do sześciu tygodni.
• Leczenie bólu. Podczas operacji lekarze mogą umieścić cienką rurkę w kanale kręgowym, aby dostarczyć leki przeciwbólowe bezpośrednio do miejsca, w którym są potrzebne. Pozwala to na bardziej konsekwentną kontrolę bólu i mniejsze stosowanie leków opioidowych.

Po operacji większość dzieci - ale nie wszystkie - będzie w stanie osiągnąć wstrzemięźliwość. Czasami dzieci potrzebują rurki włożonej do pęcherza w celu odprowadzenia moczu (cewnikowanie). W miarę dorastania dziecka mogą być potrzebne dodatkowe operacje.

Radzenie sobie i wsparcie

Urodzenie dziecka z poważną i rzadką wadą wrodzoną, taką jak wylew pęcherza, może być niezwykle stresujące. Lekarzom trudno jest przewidzieć, jak skuteczna będzie operacja, więc stajesz przed nieznaną przyszłością dla swojego dziecka.

W zależności od wyniku operacji i stopnia wstrzemięźliwości Twoje dziecko może odczuwać emocje i wyzwania społeczne. Pracownik socjalny lub inny specjalista ds. Zdrowia behawioralnego może zaoferować Twojemu dziecku i Twojej rodzinie wsparcie w stawianiu czoła tym wyzwaniom.

Niektórzy lekarze zalecają, aby wszystkie dzieci z BEEC otrzymały wczesne doradztwo oraz aby one i ich rodziny nadal otrzymywały wsparcie psychologiczne w dorosłość.

Możesz również skorzystać ze znalezienia grupy wsparcia innych rodziców, którzy borykają się z chorobą. Pomocna może być rozmowa z innymi osobami, które miały podobne doświadczenia i rozumieją, przez co przechodzisz.

Pomocne może być również pamiętanie, że dzieci z wyrzutem pęcherza mają normalną długość życia i dobrą szansa na pełne, produktywne życie z pracą, związkami i własnymi dziećmi.

Przygotowanie do wizyty

Twój lekarz mógł zdiagnozować stan Twojego dziecka podczas ciąży. Jeśli tak, to oprócz lekarza, który wybrałeś do opieki nad Tobą w czasie ciąży, prawdopodobnie skonsultujesz się z multidyscyplinarnym zespołem lekarzy, chirurgów i innych specjalistów.

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty i czego możesz się spodziewać od pracowników służby zdrowia, jeśli u nienarodzonego dziecka zdiagnozowano eksstrofię pęcherza.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich instrukcjach przed spotkaniem. Kiedy umawiasz się na spotkanie, pamiętaj, aby zapytać, czy jest potrzebne jakieś specjalne przygotowanie.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby przyszedł z tobą, jeśli to możliwe. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji przekazanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które chcesz zadać swojemu lekarzowi. Przygotowanie pytań z wyprzedzeniem pomoże Ci w pełni wykorzystać czas spędzony z lekarzem.

W przypadku wytrzeszczu pęcherza, kilka podstawowych pytań, które należy zadać, obejmuje:

• Jaki jest zakres wady? Czy możesz powiedzieć, jakie to ciężkie?
• Czy moje dziecko może być leczone w czasie ciąży?
• Co zostanie zrobione dla mojego dziecka natychmiast po urodzeniu?
• Czy leczenie wyleczy moje dziecko?
• Ile i jakiego rodzaju operacji będzie potrzebować moje dziecko?
• Jakie są potencjalne powikłania leczenia lub operacji?
• Czy będą jakieś trwałe efekty?
• Czy są jakieś grupy wsparcia, które mogą pomóc mojemu dziecku i mnie?
• Jakie są szanse, że powtórzy się to w przyszłych ciążach?
• Czy jest jakiś sposób, aby zapobiec powtórzeniu się tego problemu w przyszłości?
• Jakie witryny polecasz odwiedzać?

Oprócz pytań, jesteś gotowy zapytać lekarza, nie wahaj się zadawać innych pytań podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań , takie jak:

• Czy kiedykolwiek urodziłaś / eś dziecko z wylewem pęcherza lub innymi wadami wrodzonymi?
• Czy czy ktoś z Twojej rodziny urodził się z wylewem pęcherza?
• Czy w razie potrzeby możesz udać się do placówki oferującej specjalistyczną opiekę?