Autoimmunologiczne zapalenie trzustki

Omówienie

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki, zwane także AIP, to przewlekłe zapalenie, które uważa się za wywoływane przez układ odpornościowy organizmu atakujący trzustkę i które reaguje na leczenie steroidami. Obecnie rozpoznawane są dwa podtypy AIP, typ 1 i typ 2.

AIP typu 1 jest również nazywany zapaleniem trzustki związanym z IgG4 i jest częścią choroby zwanej chorobą związaną z IgG4 (IgG4-RD), która często dotyka wiele narządów, w tym trzustka, drogi żółciowe w wątrobie, gruczoły ślinowe, nerki i węzły chłonne.

AIP typu 2, zwane również idiopatycznym zapaleniem trzustki z centrycznym przewodem, wydaje się dotykać tylko trzustki, chociaż około jednego jedna trzecia osób z AIP typu 2 ma chorobę zapalną jelit.

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest rzadką, nowo rozpoznaną chorobą i może być błędnie zdiagnozowana jako rak trzustki. Te dwa stany mają podobne oznaki i objawy, ale bardzo różne metody leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby je odróżnić.

Objawy

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AIP) jest trudne do zdiagnozowania. Często nie powoduje żadnych objawów. Kiedy tak się dzieje, jego objawy i oznaki są podobne do objawów raka trzustki.

Objawy raka trzustki mogą obejmować:

Ciemny mocz
Jasne stolce lub stolce unoszące się w toalecie
Żółta skóra i oczy (żółtaczka)
Ból w górnej części brzucha lub środkowej części pleców
Nudności i wymioty
Osłabienie lub skrajne zmęczenie
Utrata apetytu lub uczucie pełności
Utrata masy ciała bez znanego powodu

Najczęściej Częstym objawem autoimmunologicznego zapalenia trzustki, występującego u około 80 procent ludzi, jest bezbolesna żółtaczka, spowodowana zablokowaniem dróg żółciowych. AIP może również powodować utratę wagi. Wiele osób z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki ma guzy w trzustce i innych narządach, które mogą być błędnie rozpoznane jako rak.

Inne różnice między AIP typu 1 i 2 to:

In AIP typu 1, choroba może mieć wpływ na inne narządy oprócz trzustki. AIP typu 2 atakuje tylko trzustkę, chociaż choroba jest związana z inną chorobą autoimmunologiczną, zapalną chorobą jelit.
AIP typu 1 szybko reaguje na leczenie steroidami.
AIP typu 1 jest prawdopodobieństwo nawrotu w przypadku przerwania leczenia.

Kiedy iść do lekarza

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki często nie powoduje żadnych objawów. Jeśli jednak wystąpi niewyjaśniona utrata masy ciała, ból brzucha, żółtaczka lub inne oznaki i objawy, które Cię niepokoją, skontaktuj się z lekarzem.

Przyczyny

Lekarze nie wiedzą, co powoduje chorobę autoimmunologiczną zapalenie trzustki, ale podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, układ odpornościowy organizmu atakuje zdrowe tkanki organizmu.

Czynniki ryzyka

Te dwa typy AIP występują z różną częstotliwością w różnych częściach świata. W Stanach Zjednoczonych około 80 procent osób z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki ma typ 1.

Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 1 często:

mają powyżej 60 lat
Czy są mężczyznami

Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 2:

Często mają ponad 40 lat (jedną lub dwie dekady młodsze niż osoby z typem 1)
z takim samym prawdopodobieństwem będą kobiety jak mężczyźni
częściej mają nieswoiste zapalenie jelit, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego

Powikłania

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki może powodować różne komplikacje.

Niewydolność trzustki. AIP może wpływać na zdolność trzustki do wytwarzania wystarczającej ilości enzymów. Oznaki i objawy mogą obejmować biegunkę, utratę masy ciała, metaboliczną chorobę kości oraz niedobór witamin lub minerałów.
Cukrzyca. Ponieważ trzustka jest narządem wytwarzającym insulinę, jej uszkodzenie może spowodować cukrzycę i może być konieczne leczenie lekami doustnymi lub insuliną.
Zwapnienia lub kamienie trzustki.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia trzustki, takie jak długotrwałe stosowanie sterydów, również może powodować komplikacje. Jednak nawet przy tych powikłaniach ludzie leczeni z powodu autoimmunologicznego zapalenia trzustki mają normalną długość życia.

Nie ma ustalonego związku między AIP a rakiem trzustki.

treść:

Diagnoza

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest trudne do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy są bardzo podobne do tych występujących w raku trzustki. Jednak trafna diagnoza jest niezwykle ważna. Nierozpoznany rak może skutkować opóźnieniem lub brakiem koniecznej operacji.

Osoby z AIP mają zwykle ogólne powiększenie trzustki, ale mogą również mieć guz w trzustce. Aby precyzyjnie postawić diagnozę i określić, jaki masz typ AIP, konieczne są badania krwi i badania obrazowe.

Testy

Żaden pojedynczy test ani charakterystyczna cecha nie identyfikuje autoimmunologicznego zapalenia trzustki. Do niedawna różne podejścia diagnostyczne na całym świecie utrudniały diagnozę. Czasami konieczna jest operacja, aby wykluczyć raka trzustki.

Konkretne testy mogą obejmować:

Testy obrazowe. Badania trzustki i innych narządów mogą obejmować tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, ultrasonografię endoskopową (EUS) i endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ERCP).
Badania krwi. Zostaniesz przetestowany pod kątem podwyższonego poziomu immunoglobuliny zwanej IgG4, wytwarzanej przez Twój układ odpornościowy. Osoby z AIP typu 1, ale nie z AIP typu 2, będą miały bardzo podwyższony poziom IgG4 we krwi.
Jednak pozytywny wynik testu niekoniecznie oznacza, że masz chorobę. Niewielka liczba osób bez autoimmunologicznego zapalenia trzustki, w tym niektóre z rakiem trzustki, ma również wysoki poziom IgG4 we krwi.

Endoskopowa biopsja rdzeniowa. W tym teście patolodzy analizują próbkę tkanki trzustki w laboratorium. AIP ma charakterystyczny wygląd, który można łatwo rozpoznać pod mikroskopem. Lekarze wprowadzają małą rurkę (endoskop) przez usta do żołądka i pod kontrolą USG usuwają część tkanki z trzustki za pomocą specjalnej igły.

Wyzwaniem jest uzyskanie próbki tkanki wystarczająco dużej do analizy , a nie tylko kilka komórek. Ta procedura nie jest powszechnie dostępna, a wyniki mogą nie być rozstrzygające.

Próba sterydowa. Ponieważ autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest jedyną chorobą trzustki, o której wiadomo, że reaguje na steroidy, lekarze czasami stosują próbny cykl tego leku, aby potwierdzić diagnozę. Odpowiedź na kortykosteroidy mierzy się za pomocą CT i poprawy poziomów IgG4 w surowicy.

Leczenie

Stentowanie dróg żółciowych. Przed rozpoczęciem leczenia czasami lekarze wprowadzają rurkę w celu drenowania dróg żółciowych (stentowanie dróg żółciowych) u osób z objawami żółtaczki obturacyjnej. Często jednak żółtaczka ustępuje po samym leczeniu steroidami. Czasami zalecany jest drenaż, jeśli diagnoza jest niepewna.
Sterydy. Objawy autoimmunologicznego zapalenia trzustki często ustępują po krótkim kursie prednizolonu lub prednizonu. Wiele osób reaguje szybko, a nawet dramatycznie. Czasami stan zdrowia poprawia się bez żadnego leczenia.
Leki immunosupresyjne i immunomodulatory. W około 30 do 50 procentach przypadków AIP powraca, wymagając dodatkowego leczenia, czasem długoterminowego. Aby pomóc zmniejszyć poważne skutki uboczne związane z przedłużonym stosowaniem sterydów, lekarze często dodają do leczenia leki hamujące lub modyfikujące układ odpornościowy, czasami nazywane lekami oszczędzającymi steroidy. Możesz całkowicie odstawić sterydy
Immunosupresanty i immunomodulatory to merkaptopuryna (Purinethol, Purixan), azatiopryna (Imuran, Azasan) i rytuksymab (Rituxan). Ogólnie rzecz biorąc, były one stosowane w małych grupach, a długoterminowe korzyści są nadal badane.
Leczenie niewydolności trzustki. Jeśli masz niewystarczającą ilość enzymów trzustkowych, możesz potrzebować dodatkowych enzymów. Jeśli potrzebujesz suplementów, Twój lekarz przepisze enzymy trzustkowe (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Wersje tych leków dostępne bez recepty nie są regulowane przez Food and Drug Administration.
Leczenie cukrzycy. Jeśli masz cukrzycę, będziesz potrzebować odpowiedniego leczenia.
Monitorowanie zajęcia innych narządów. AIP typu 1 często wiąże się z zajęciem innych narządów, w tym powiększeniem węzłów chłonnych i ślinianek, bliznowaceniem dróg żółciowych, zapaleniem wątroby i chorobą nerek. Chociaż objawy te mogą ustąpić lub całkowicie zniknąć podczas terapii sterydami, lekarz będzie nadal Cię obserwował.

Badania kliniczne

Przygotowanie do wizyty

Zacznij od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, jeśli masz objawy, które Cię niepokoją. Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że masz autoimmunologiczne zapalenie trzustki, możesz zostać skierowany do gastroenterologa.

Co możesz zrobić

Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą. Kiedy umawiasz się na wizytę, pamiętaj, aby zapytać, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z powód, dla którego umówiłeś się na wizytę.
Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu.
Sporządź listę wszystkich leków oraz witamin i suplementów, które bierzesz.
Rozważ zabranie ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji podanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
Zapisz pytania, które należy zadać lekarzowi.

Twój czas spędzony z lekarzem jest ograniczony. Możesz czuć się mniej pośpiesznie, jeśli sporządzisz listę pytań, które chcesz zadać podczas wizyty. Oto kilka możliwych pytań dotyczących autoimmunologicznego zapalenia trzustki:

Czy możesz wyjaśnić mi wyniki moich badań?
Jak możesz być pewien, że nie mam raka trzustki?
Czy będę potrzebować więcej testów?
Jak daleko posunęła się moja choroba?
Czy powróci po początkowym leczeniu?
Czy muszę leczenie przez całe życie, aby zapobiec nawrotom?
Jak postępować zgodnie z postępowaniem w przypadku nawrotu?
Jak poważne jest uszkodzenie trzustki?
Jakie terapie mogą złagodzić objawy i objawy?
Jakie są potencjalne skutki uboczne każdego leczenia?
Jakie oznaki i objawy sygnalizują, że mój stan się pogarsza i muszę umówić się na kolejną wizytę?
Na jakie oznaki i objawy powikłań powinienem uważać?
Mam inne schorzenia. Jak najlepiej zarządzać nimi razem?
Czy są jakieś ograniczenia, których muszę przestrzegać?
Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą? Jakie strony internetowe polecasz?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania swojemu lekarzowi, nie wahaj się zadawać pytań, które pojawią się podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może dać później więcej czasu na omówienie kwestii, którymi chcesz się zająć. Twój lekarz może zapytać: