Malformacja tętniczo-żylna

Omówienie

Malformacja tętniczo-żylna (AVM) to nieprawidłowa plątanina naczyń krwionośnych łączących tętnice i żyły, która zakłóca prawidłowy przepływ krwi i krążenie tlenu.

Tętnice są odpowiedzialne za pobieranie bogata w tlen krew z serca do mózgu. Żyły przenoszą zubożoną w tlen krew z powrotem do płuc i serca.

Kiedy AVM zakłóca ten krytyczny proces, otaczające tkanki mogą nie otrzymywać wystarczającej ilości tlenu, a dotknięte tętnice i żyły mogą osłabić i pęknąć. Jeśli AVM znajduje się w mózgu i pęka, może powodować krwawienie w mózgu (krwotok), udar lub uszkodzenie mózgu.

Malformacja tętniczo-żylna może rozwinąć się w dowolnym miejscu ciała, ale najczęściej występuje w mózgu lub kręgosłup.

Przyczyna AVM nie jest jasna. Rzadko są przekazywane rodzinom.

Po zdiagnozowaniu AVM mózgu można często skutecznie leczyć, aby zapobiec lub zmniejszyć ryzyko powikłań.

Objawy

Objawy AVM różnią się w zależności od lokalizacji. Często pierwsze oznaki i objawy pojawiają się po wystąpieniu krwawienia i mogą obejmować:

• Krwawienie
• Postępująca utrata funkcji neurologicznych
• Bóle głowy
• Nudności i wymioty
• Drgawki
• Utrata przytomności

Inne możliwe oznaki i objawy obejmują:

• Słabe mięśnie
• Paraliż jednej części ciała
• Utrata koordynacji (ataksja), która może powodować problemy z chodem
• Problemy z wykonywaniem zadań wymagających planowania (apraksja)
• Osłabienie kończyn dolnych
• Ból pleców
• Zawroty głowy
• Problemy ze wzrokiem, w tym utrata części pola widzenia , utrata kontroli nad ruchami oczu lub obrzęk części nerwu wzrokowego
• Problemy z mową lub rozumieniem języka (afazja)
• Nietypowe odczucia, w tym drętwienie, mrowienie lub nagły ból
• Utrata pamięci lub demencja
• Halluc inations
• Zamieszanie

Dzieci i nastolatki mogą mieć problemy z nauką lub zachowaniem.

Jeden rodzaj AVM zwany żyłą wady Galena powoduje objawy które pojawiają się zaraz po urodzeniu. Żyła ubytku Galena znajduje się głęboko w mózgu. Objawy mogą obejmować:

• Nagromadzenie płynu w mózgu (wodogłowie), które powoduje powiększenie głowy
• Opuchnięte żyły na skórze głowy
• Niepowodzenie rozwijać się
• Zastoinowa niewydolność serca

Kiedy iść do lekarza

Jeśli masz jakiekolwiek oznaki i objawy AVM, zasięgnij porady lekarza , takie jak bóle głowy, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem i zmiany funkcji poznawczych lub neurologicznych. Wiele AVM jest obecnie odkrywanych przez przypadek, często po wykonaniu tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego z powodów niezwiązanych bezpośrednio z AVM.

Przyczyny

AVM są spowodowane rozwojem nieprawidłowego bezpośredniego połączenia między tętnicami i żyłami, ale eksperci nie rozumieją, dlaczego tak się dzieje. Pewne zmiany genetyczne mogą odgrywać rolę, ale większość typów zwykle nie jest dziedziczona.

Czynniki ryzyka

Rzadko, posiadanie historii AVM w rodzinie może zwiększać ryzyko. Ale większość typów AVM nie jest dziedziczona.

Pewne choroby dziedziczne mogą zwiększać ryzyko AVM. Należą do nich dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT), zwana także zespołem Oslera-Webera-Rendu.

Powikłania

Najczęstszym powikłaniem AVM jest krwawienie. Jeśli pozostawi się je niezauważone, krwawienie może spowodować poważne uszkodzenie neurologiczne. Krwawienie może być śmiertelne.

Diagnoza

Aby zdiagnozować AVM, lekarz zbada objawy i przeprowadzi badanie fizykalne.

On lub ona może nasłuchiwać dźwięku zwanego bruit. Bruit to świszczący dźwięk spowodowany bardzo szybkim przepływem krwi przez tętnice i żyły AVM. To brzmi jak woda pędząca przez wąską rurę. Bruit może przeszkadzać w słyszeniu lub zasypianiu lub powodować stres emocjonalny.

Testy często używane do diagnozowania AVM obejmują:

• Angiografię mózgową. Nazywany również arteriografią, test ten wykorzystuje specjalny barwnik zwany środkiem kontrastowym wstrzyknięty do tętnicy. Barwnik podkreśla strukturę naczyń krwionośnych, aby lepiej pokazać je na zdjęciu rentgenowskim.
• Tomografia komputerowa (CT). Skany CT wykorzystują promieniowanie rentgenowskie do tworzenia obrazów głowy, mózgu lub rdzenia kręgowego i mogą pomóc w wykazaniu krwawienia.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). MRI wykorzystuje silne magnesy i fale radiowe, aby pokazać szczegółowe obrazy tkanek. MRI może wykryć niewielkie zmiany w tych tkankach.
• Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA). MRA rejestruje wzorzec oraz prędkość i odległość przepływu krwi przez nieprawidłowości naczyniowe.
• Przezczaszkowe USG Doppler. Ten rodzaj ultradźwięków wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do tworzenia obrazu przepływu krwi, aby pomóc w diagnozowaniu dużych i średnich AVM, a także krwawienia.

Leczenie

Leczenie AVM zależy od miejsca wystąpienia nieprawidłowości, występujących objawów i ogólnego stanu zdrowia. Czasami AVM może być monitorowany za pomocą regularnych testów obrazowania w celu wykrycia zmian lub problemów. Inne AVM wymagają leczenia. Określenie, czy AVM wymaga leczenia, obejmuje takie czynniki, jak:

• Jeśli AVM wykrwawił się
• Czy AVM jest wystarczająco mały, aby leczyć
• Jeśli AVM znajduje się w części mózgu, do której można dotrzeć

Leki

Leki mogą pomóc złagodzić objawy, takie jak drgawki, bóle głowy i pleców.

Chirurgia

Głównym sposobem leczenia AVM jest operacja. Operacja może być zalecana, jeśli istnieje wysokie ryzyko krwawienia. Operacja może całkowicie usunąć AVM. Zabieg ten jest zwykle stosowany, gdy AVM jest mały i znajduje się w miejscu, gdzie chirurdzy mogą usunąć AVM z niewielkim ryzykiem spowodowania znacznego uszkodzenia tkanek mózgu.

Embolizacja wewnątrznaczyniowa to rodzaj operacji, w której chirurg wprowadza cewnik przez tętnice do AVM. Następnie wstrzykuje się substancję, aby stworzyć sztuczny skrzep krwi w środku AVM, aby tymczasowo zmniejszyć przepływ krwi. Można to również zrobić przed innym rodzajem operacji, aby zmniejszyć ryzyko powikłań.

Czasami stosowana jest radiochirurgia stereotaktyczna. Ta procedura jest zwykle wykonywana na małych AVM, które nie pękły. Wykorzystuje intensywne, silnie skupione wiązki promieniowania, aby uszkodzić naczynia krwionośne i zatrzymać dopływ krwi do AVM.

Decyzja, czy leczyć AVM, jest decyzją, którą Ty i Twój lekarz dokładnie omówicie. , porównując możliwe korzyści z ryzykiem.

Kontynuacja

Po leczeniu AVM możesz potrzebować regularnych wizyt kontrolnych u lekarza. Możesz potrzebować więcej testów obrazowych, aby upewnić się, że AVM został całkowicie usunięty i że wada nie powtórzyła się. Możesz również potrzebować regularnych badań obrazowych i wizyt kontrolnych u lekarza, jeśli monitorujesz AVM.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Dowiedz się, że masz AVM może być przerażające. Może sprawić, że poczujesz, że masz niewielką kontrolę nad swoim zdrowiem. Ale możesz podjąć kroki, aby poradzić sobie z emocjami towarzyszącymi diagnozie i wyzdrowieniu. Spróbuj:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o AVM, aby podejmować świadome decyzje dotyczące opieki. Zapytaj swojego lekarza o wielkość i lokalizację AVM oraz o to, co to oznacza dla twoich możliwości leczenia. Dowiedz się więcej o swoim systemie AVM, dzięki czemu będziesz mieć większą pewność w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.
• Zaakceptuj swoje emocje. Powikłania AVM, takie jak krwotok i udar, mogą powodować problemy emocjonalne, a także fizyczne. Pamiętaj, że emocje mogą być trudne do kontrolowania, a niektóre zmiany emocjonalne i nastroju mogą być spowodowane przez samą kontuzję, a także przez pogodzenie się z diagnozą.
• Trzymaj przyjaciół i rodzinę blisko siebie. Utrzymywanie silnych bliskich relacji pomoże ci w powrocie do zdrowia. Przyjaciele i rodzina mogą zapewnić praktyczne wsparcie, którego będziesz potrzebować, na przykład towarzyszyć Ci na wizytach lekarskich i służyć jako wsparcie emocjonalne.
• Znajdź kogoś, z kim możesz porozmawiać. Znajdź osobę, która zechce wysłuchać, jak mówisz o swoich nadziejach i obawach. Może to być przyjaciel lub członek rodziny. Pomocna może być również troska i zrozumienie doradcy, pracownika socjalnego medycznego, członka duchownego lub grupy wsparcia.

Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia w Twojej okolicy. Lub sprawdź swoją książkę telefoniczną, bibliotekę lub organizację krajową, taką jak American Stroke Association lub The Aneurysm and AVM Foundation.

Przygotowanie do wizyty

AVM może zostać zdiagnozowany w sytuacja awaryjna, bezpośrednio po wystąpieniu krwawienia (krwotoku). Można go również wykryć po wykonaniu innych objawów, które powodują skany obrazowe.

Jednak w niektórych przypadkach AVM jest wykrywany podczas diagnozowania lub leczenia niezwiązanego z nim stanu chorobowego. Następnie możesz zostać skierowany do lekarza przeszkolonego w zakresie chorób mózgu i układu nerwowego (neurologa, neuroradiologa interwencyjnego lub neurochirurga).

Ponieważ często jest wiele do omówienia, warto przyjechać dobrze przygotowanym na spotkanie. Oto kilka wskazówek, które pomogą Ci przygotować się do wizyty i czego się spodziewać od lekarza.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą . Podczas umawiania się na wizytę koniecznie zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z przyczyną, dla której zaplanuj wizytę.
• Sporządź listę wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby przyszedł z tobą, jeśli to możliwe. Czasami przyswojenie wszystkich informacji dostarczonych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, o czym zapomniałeś lub o czym przeoczyłeś.
• Zapisz pytania do lekarza. Nie bój się zadawać pytań, które mogą pojawić się podczas wizyty.

Twój czas spędzony z lekarzem jest ograniczony, więc przygotowanie listy pytań pomoże Ci maksymalnie wykorzystać czas razem. W przypadku AVM kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Jakie są inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakie testy są potrzebne do potwierdzenia diagnozy?
• Jakie są moje opcje leczenia oraz wady i zalety każdego z nich?
• Jakich rezultatów mogę się spodziewać?
• Jakich obserwacji mogę się spodziewać?

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój neurolog prawdopodobnie zapyta o objawy, jeśli wystąpią, przeprowadzi badanie fizykalne i zaplanuje testy w celu potwierdzenia diagnozy.

Testy zbierają informacje o wielkości i lokalizacji AVM, aby pomóc ukierunkować opcje leczenia. Może zapytać:

• Kiedy zacząłeś odczuwać objawy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak ciężkie są twoje objawy?
• Co wydaje się poprawiać objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się nasilać objawy?