Nerwiak akustyczny

Omówienie

Nerwiak słuchu, znany również jako nerwiak przedsionkowy, jest niezłośliwym i zwykle wolno rosnącym guzem, który rozwija się na głównym (przedsionkowym) nerwie prowadzącym z ucha wewnętrznego do mózgu. Gałęzie tego nerwu bezpośrednio wpływają na równowagę i słuch, a nacisk nerwiaka słuchu może powodować utratę słuchu, dzwonienie w uchu i niestabilność.

Nerwiak akustyczny zwykle powstaje z komórek Schwanna pokrywających ten nerw i rośnie powoli albo wcale. Rzadko może szybko rosnąć i stać się wystarczająco duże, aby uciskać mózg i zakłócać funkcje życiowe.

Leczenie nerwiaka słuchu obejmuje regularne monitorowanie, napromienianie i chirurgiczne usunięcie.

Objawy

Oznaki i objawy nerwiaka nerwu słuchowego są często subtelne i mogą rozwinąć się po wielu latach. Zwykle wynikają z wpływu guza na słuch i nerwy równowagi. Ucisk guza na sąsiednie nerwy kontrolujące mięśnie twarzy i czucie (nerwy twarzowe i trójdzielne), pobliskie naczynia krwionośne lub struktury mózgu mogą również powodować problemy.

W miarę wzrostu guza może być bardziej prawdopodobne bardziej zauważalne lub poważne oznaki i objawy.

Typowe objawy nerwiaka słuchu obejmują:

• Utrata słuchu, zwykle stopniowa - choć w niektórych przypadkach nagła - i występująca tylko jedna strona lub bardziej wyraźne z jednej strony
• Dzwonienie (szum w uszach) w chorym uchu
• Niestabilność, utrata równowagi
• Zawroty głowy (zawroty głowy)
• Drętwienie twarzy i bardzo rzadko osłabienie lub utrata ruchu mięśni

W rzadkich przypadkach nerwiak słuchu może urosnąć na tyle duży, że uciska pień mózgu i może zagrażać życiu.

Kiedy udać się do lekarza

Jeśli zauważysz ubytek słuchu w jednym uchu, dzwonienie w uchu lub problemy z równowagą, zgłoś się do lekarza.

Wczesna diagnoza nerwiaka słuchu może pomóc guz rozrasta się na tyle, aby spowodować poważne konsekwencje, takie jak całkowita utrata słuchu lub zagrażający życiu płyn w czaszce.

Przyczyny

Wydaje się, że przyczyną nerwiaków słuchu jest nieprawidłowo działający gen na chromosomie 22. Zwykle gen ten wytwarza białko supresorowe guza, które pomaga kontrolować wzrost komórek Schwanna pokrywających nerwy.

Co powoduje, że ten gen jest nieprawidłowy, nie jest jasny, aw większości przypadków nerwiak nerwu słuchowego, nie ma możliwej do zidentyfikowania przyczyny. Ten wadliwy gen jest również dziedziczony w nerwiakowłókniakowatości typu 2, rzadkim zaburzeniu, które zwykle obejmuje wzrost guzów nerwów równowagi po obu stronach głowy (obustronne nerwiaki przedsionkowe).

Czynniki ryzyka

Jedynym potwierdzonym czynnikiem ryzyka dla nerwiaka słuchu jest posiadanie rodzica z rzadkim zaburzeniem genetycznym nerwiakowłókniakowatości typu 2. Ale neurofibromatoza typu 2 stanowi tylko około 5 procent przypadków nerwiaka słuchu.

Cecha charakterystyczna charakterystyczną cechą neurofibromatozy typu 2 jest rozwój nienowotworowych guzów nerwów równowagi po obu stronach głowy, a także innych nerwów.

Neurofibromatoza typu 2 (NF2) jest znana jako zaburzenie autosomalne dominujące, co oznacza, że ​​mutacja może być przekazana tylko przez jednego rodzica (gen dominujący). Każde dziecko chorego rodzica ma 50-50 szans na odziedziczenie go.

Powikłania

Nerwiak nerwu słuchowego może powodować szereg trwałych powikłań, w tym:

• Utrata słuchu
• Odrętwienie i osłabienie twarzy
• Trudności z równowagą
• Dzwonienie w uchu

Duży guzy mogą naciskać na pień mózgu, uniemożliwiając prawidłowy przepływ płynu między mózgiem a rdzeniem kręgowym (płyn mózgowo-rdzeniowy). W takim przypadku płyn może gromadzić się w głowie (wodogłowie), zwiększając ciśnienie w czaszce.

Diagnoza

Nerwiak nerwu słuchowego jest często trudny do zdiagnozowania we wczesnych stadiach, ponieważ objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą być subtelne i rozwijać się stopniowo w czasie. Typowe objawy, takie jak utrata słuchu, są również związane z wieloma innymi problemami z uchem środkowym i wewnętrznym.

Po zadaniu pytań na temat objawów lekarz przeprowadzi badanie ucha. Twój lekarz może zlecić następujące badania:

• Badanie słuchu (audiometria). W tym teście, przeprowadzonym przez specjalistę słuchu (audiologa), w danym momencie słyszysz dźwięki kierowane do jednego ucha. Audiolog przedstawia szereg dźwięków o różnych tonach i prosi o wskazanie za każdym razem, gdy słyszysz dźwięk. Każdy ton jest powtarzany na słabym poziomie, aby sprawdzić, kiedy prawie nie słychać.

  Audiolog może również przedstawić różne słowa, aby określić Twoją zdolność słyszenia.

• Obrazowanie. Rezonans magnetyczny (MRI) jest preferowanym badaniem obrazowym potwierdzającym obecność nerwiaka słuchu i może wykrywać guzy o średnicy od 1 do 2 milimetrów. Jeśli rezonans magnetyczny jest niedostępny lub nie możesz tolerować badania rezonansu magnetycznego, można zastosować tomografię komputerową (TK), ale może ona przeoczyć bardzo małe guzy.

Leczenie

Twoje leczenie nerwiaka słuchu może się różnić w zależności od wielkości i wzrostu nerwiaka słuchu, ogólnego stanu zdrowia i występowania objawów. Aby leczyć nerwiak słuchu, lekarz może zasugerować jedną lub więcej z trzech potencjalnych metod leczenia: monitorowanie, operację lub radioterapię.

Monitorowanie

Jeśli masz małego nerwiaka słuchu, który nie jest t rośnie lub rośnie wolno i powoduje niewiele oznak lub objawów lub nie powoduje ich wcale, Ty i Twój lekarz możecie zdecydować o monitorowaniu tego zjawiska, zwłaszcza jeśli jesteś starszą osobą dorosłą lub w inny sposób nie jesteś dobrym kandydatem do bardziej agresywnego leczenia.

Twój lekarz może zalecić regularne badania obrazowe i słuchowe, zwykle co sześć do 12 miesięcy, w celu określenia, czy guz rośnie i jak szybko. Jeśli skany pokazują, że guz rośnie lub jeśli guz powoduje postępujące objawy lub inne trudności, może być konieczne poddanie się leczeniu.

Operacja

Może być konieczna operacja usunięcia nerwiaka słuchu . Twój chirurg może zastosować jedną z kilku technik usunięcia nerwiaka słuchu, w zależności od wielkości guza, stanu słuchu i innych czynników.

Celem operacji jest usunięcie guza, zachowanie nerwu twarzowego zapobiegaj paraliżowi twarzy i chroń słuch, gdy to możliwe.

Operacja nerwiaka słuchu jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym i polega na usunięciu guza przez ucho wewnętrzne lub przez okienko w czaszce.

W niektórych przypadkach całkowite usunięcie guza może nie być możliwe. Na przykład, jeśli guz znajduje się zbyt blisko ważnych części mózgu lub nerwu twarzowego.

Czasami chirurgiczne usunięcie guza może pogorszyć objawy, jeśli słuch, równowaga lub nerwy twarzowe zostaną uszkodzone podczas operacji .

Powikłania mogą obejmować:

• Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego przez ranę
• Osłabienie twarzy
• Odrętwienie twarzy
• Problemy z równowagą
• Uporczywy ból głowy
• Infekcja płynu mózgowo-rdzeniowego (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych)
• Udar lub krwawienie do mózgu

Radioterapia

Radiochirurgia stereotaktyczna. Twój lekarz może zalecić radioterapię zwaną radiochirurgią stereotaktyczną, jeśli masz nerwiak słuchu, szczególnie jeśli twój guz jest mały (mniej niż 3 centymetry średnicy), jesteś starszą osobą dorosłą lub nie tolerujesz operacji ze względów zdrowotnych.

Radiochirurgia stereotaktyczna, taka jak radiochirurgia Gamma Knife, wykorzystuje wiele małych promieni gamma do dostarczania precyzyjnie ukierunkowanej dawki promieniowania do guza bez uszkadzania otaczającej tkanki lub wykonywania nacięć. Za pomocą skanów obrazowych lekarz lokalizuje guz, a następnie planuje skierować wiązki promieniowania.

Lekarz mocuje lekką ramę głowy do skóry głowy, która została zdrętwiała, aby utrzymać głowę nieruchomo podczas zabiegu .

Celem radiochirurgii stereotaktycznej jest zahamowanie wzrostu guza, zachowanie funkcji nerwu twarzowego i prawdopodobnie zachowanie słuchu.

Może minąć tygodnie, miesiące lub lata, zanim efekty radiochirurgii stają się ewidentne. Twój lekarz będzie monitorował Twoje postępy w dalszych badaniach obrazowych i badaniach słuchu.

Ryzyko związane z radiochirurgią obejmuje utratę słuchu, dzwonienie w uchu, osłabienie twarzy, drętwienie twarzy, problemy z równowagą i niepowodzenie leczenia (ciągły wzrost guza ).

Radioterapia stereotaktyczna. Frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna (SRT) dostarcza niewielką dawkę promieniowania do guza podczas kilku sesji w celu zahamowania wzrostu guza bez uszkadzania otaczającej tkanki mózgowej.

Terapia wiązką protonów. Ten rodzaj radioterapii wykorzystuje wysokoenergetyczne wiązki dodatnio naładowanych cząstek zwanych protonami, które są dostarczane do dotkniętego obszaru w ukierunkowanych dawkach w celu leczenia guzów i zminimalizowania narażenia na promieniowanie otaczającego obszaru.

Terapia wspomagająca

Oprócz leczenia mającego na celu usunięcie lub zahamowanie wzrostu guza, lekarz może zalecić terapie wspomagające w celu złagodzenia objawów lub powikłań nerwiaka słuchu i jego leczenia, takich jak zawroty głowy lub problemy z równowagą.

Implanty ślimakowe lub inne metody leczenia mogą być również zalecane w leczeniu ubytku słuchu.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Radzenie sobie z możliwością utraty słuchu i paraliżu twarzy oraz podjęcie decyzji, który zabieg będzie dla Ciebie najlepszy, może być dość stresujące. Oto kilka sugestii, które mogą okazać się pomocne:

• Zdobądź wiedzę na temat nerwiaka słuchu. Im więcej wiesz, tym lepiej będziesz przygotowany do dokonywania dobrych wyborów dotyczących leczenia. Oprócz rozmowy z lekarzem i audiologiem warto porozmawiać z doradcą lub pracownikiem socjalnym. Możesz też porozmawiać z innymi osobami, które przeszły nerwiak nerwu słuchowego i dowiedzieć się więcej o ich doświadczeniach w trakcie i po leczeniu.
• Utrzymuj silny system wsparcia. Rodzina i przyjaciele mogą ci pomóc, gdy przejdziesz przez ten trudny czas. Czasami jednak troska i zrozumienie innych osób z nerwiakiem słuchu może być szczególnie pocieszające.

Twój lekarz lub pracownik socjalny może skontaktować Cię z grupą wsparcia. Możesz też znaleźć osobistą lub internetową grupę wsparcia za pośrednictwem Acoustic Neuroma Association.

Przygotowanie do wizyty

Najprawdopodobniej zaczniesz od wizyty u lekarza rodzinnego lub lekarza ogólnego praktykujący. Twój lekarz może wtedy skierować Cię do lekarza przeszkolonego w zakresie chorób uszu, nosa i gardła lub lekarza przeszkolonego w zakresie chirurgii mózgu i układu nerwowego (neurochirurg).

Ponieważ podczas wizyty często jest wiele do omówienia, dobrze jest być dobrze przygotowanym. Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty i czego możesz się spodziewać od lekarza.

Co możesz zrobić

• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z powodem, dla którego zaplanowałeś wizytę.
• Sporządź listę wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
• Zapytaj członka rodziny lub przyjaciela, aby do ciebie dołączył, jeśli to możliwe. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji przekazanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które chcesz zadać swojemu lekarzowi.

Przygotowanie listy pytań pomoże Ci jak najlepiej wykorzystać czasu spędzonego z lekarzem. W przypadku nerwiaka nerwu słuchowego kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Co prawdopodobnie powoduje moje objawy?
• Czy są jakieś inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakich rodzajów testów potrzebuję?
• Jakie są dostępne opcje leczenia?
• Który z nich mi polecasz?
• Jaki jest prawdopodobieństwo wystąpienia skutków ubocznych każdej opcji leczenia?
• Co się stanie, jeśli nic nie zrobię?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą do domu? Jakie strony internetowe polecasz odwiedzić?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania lekarzowi, nie wahaj się zadawać pytań podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może zarezerwować czas na omówienie punktów, nad którymi chcesz poświęcić więcej czasu. Twój lekarz może zapytać:

• Kiedy zaczęły się pojawiać objawy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy? ?
• Czy masz członka rodziny z nerwiakiem słuchu?
• Czy na obecnym poziomie czujesz, że słuch w uchu dotkniętym chorobą jest dla Ciebie przydatny? Na przykład, czy możesz używać tego ucha do telefonu, czy może to ucho pomaga ci określić, skąd dochodzi dźwięk?
• Czy masz obecnie regularne bóle głowy lub czy miałeś je w przeszłości?